02.06.2020
מרכז רפואי בני ציון מרכז רפואי בני ציון
line_grad.jpg (713 bytes)
ENGLISH العربية
דף הבית
מי אנחנו מחלקות ושירותים פניות הציבור פורומים פרסומים מדעיים

המטולוגיה

  תיאור כללי    צוות    אני מאמין    מרפאה המטולוגית והמטו - אונקולוגית    מידע והדרכה למטופל המקבל טיפול כימוטרפי    מחקרים קליניים    לאוקמיה לימפטית כרונית    שירותי רפואה משלימה    סרטונים    פרסומים בתקשורת    טפסים ודפי הסבר    קישורים    מכתבי תודה    תרומות    שירות פסיכולוגי במכון    אירועים  

לאוקמיה לימפטית כרונית


אפידמיולוגיה :
לאוקמיה לימפטית כרונית (CLL - Chronic Lymphocytic Leukemia) היא הלאוקמיה
השכיחה ביותר בעולם המערבי. המחלה מופיעה אצל אנשים מבוגרים, בגיל ממוצע של 72
שנה, עם שכיחות יתר אצל גברים.

אבחנה:
המחלה מאופיינת בשגשוג לימפוציטים בשלים מסוג B, ולצורך קביעת האבחנה יש צורך
בנוכחות של יותר מ-5.000 לימפוציטים בעלי פנוטיפ זהה המוגדרים כחד שבטיים (מקורם
מאותו השבט [קלון]) במ"מ.
ביצוע משטח דם מהווה חלק מהעיבוד הראשוני של חולי לאוקמיה לימפטית כרונית, והוא
מאופיין בריבוי של לימפוציטים בשלים ותאי סל (Smudge Cells / Basket Cells), שהם
למעשה תאים שהתפרקו בעת הכנת המשטח להדגמת חד שבטיות יש צורך לבצע
בדיקת Flow Cytometry, המסווגת את התאים לפי חלבונים המבוטאים על פני המעטפת
שלהם או לפי ביטויים התוך תאי.
תא ה-CLL מאופיין בביטוי חיובי של אנטיגנים טיפוסיים ללימפוציטים מסוג B
(CD19,CD20 ו-CD23), אך גם בביטוי "אברנטי" על פני המעטפת שלו של האנטיגן
CD5, המבוטא במצב תקין על גבי לימפוציטים מסוג T.

מה ההבדל בין CLL ל SLL:
מחלה זהה היא ה-Small Lymphocytic Lymphoma) SLL).
ההבדל בין המחלות הוא בכך שב-SLL הלימפוציטים הממאירים לא נמצאים בדם הפריפרי,
אלא רק בבלוטות הלימפה.
CLL - מחלה אחת או "סל של מחלות".
חולים עם לאוקמיה לימפטית כרונית מאופיינים במהלך קליני הטרוגני.
חלק מהחולים מתאפיין במהלך איטי ושפיר וכ-30% מהם לעולם לא יזדקקו לטיפול.
לעומתם קיימת קבוצת חולים המתאפיינת במהלך קליני מהיר ואגרסיבי יותר אשר יזדקקו
לטיפול מיד לאחר האבחנה.

חלוקה של חומרת המחלה לפי מדדים שונים:
בשנים האחרונות זוהו מספר פקטורים פרוגנוסטיים העוזרים בניבוי המהלך הקליני
והתגובה לטיפול.

הפקטורים הללו הם:
פקטורים קליניים - המסווגים את דרגת המחלה לפי ספירת דם, הגדלת הטחול ומספר
בלוטות הלימפה
סמנים סרטניים - נמצא שלערך ה - β2 Microglobulin) β2MG) משמעות פרוגנוסטית שלילית
כאשר הוא מוגבר.
IgHV Mutational Status
CD38 - הוא חלבון טרנסממברנלי, ובדרך כלל בעל ביטוי נמוך על פני לימפוציטים בדם.
ערך מוגבר המאופיין בביטוי ביותר מ-30% מתאי ה-CLL
נמצא כקשור בפרוגנוזה פחות טובה.
ZAP70 - חלבון תוך תאי, שבדרך כלל מבוטא בלימפוציטים מסוג T. ערך מוגבר המאופיין
בביטוי ביותר מ-20% מהתאים מהווה פקטור פרוגנוסטי שלילי.
שינויים ציטוגנטיים - ב-80% מהאנשים תאי CLL יהיו מאופיינים בשינוי במבנה הציטוגנטי.
כיום ידוע שהפקטור המשמעותי ביותר בקביעת פרוגנוזה ותגובה לטיפול הוא סוג
השינוי הכרומוזומלי. חסר בזרוע הקצרה של כרומוזום 17 מצביע על
קבוצת הסיכון הגבוהה ביותר, וקבוצת הסיכון השנייה היא חסר בזרוע הקצרה של כרומוזום 11.

טיפול:
לאוקמיה לימפטית כרונית היא מחלה כרונית. רק חולה עם מחלה בעלת תסמינים קליניים
מקבל טיפול. הטיפול המקובל כיום הינו ע"י משלבים שונים של אימונו-כימותרפיה כגון:
Fludarabin, cytoxan and Rituximab - FCR או Bendamustine ו - (Rituximab (BR.
ידוע גם שתת קבוצות של חולים כגון חולים עם Deletion of 17p לא תמיד יגיבו לטיפול
המקובל ב-FCR או ב-BR, ולכן במקרים אלו יש מקום לשקול לתת טיפול אחר.

תרופות חדשות:
לאחרונה, פותחו מספר רב של טיפולים חדשים, שניים מהם נראים כמבטיחים ביותר:
הטיפול הראשון הוא Ibrutinib שהוא מעכב סלקטיבי של Bruton's Tyrosine Kinase) BTK). טירוזין קינאז זה הכרחי לתהליך האיתות התוך תאי, הנגרם בעקבות גירוי הקולטן של
לימפוציטים B. התרופה ניתנת באופן פומי ונמצאה כיעילה גם אצל חולים עם Deletion of 17p
והיא בעלת פרופיל תופעות לוואי סביר. בעקבות נתונים אלה, באפריל 2013 ה-FDA
הודיע על התרופה כ-Breakthroug Therapy, ולכן היא תעבור הליך מזורז של אישור לחולים
אלה.
הטיפול השני הוא רטרו-וירוס, שהוא שפעול חיסוני כנגד תאי הלאוקמיה. בשנת 2011
קרל ז'ון וקבוצתו פרסמו שהצליחו ליצור לימפוציטים מסוג T מהונדסים, בצורה הגורמת להם
לזהות את תאי ה-CLL כתאים זרים, וכך לעורר תגובה חיסונית כנגדם, שתגרום להרג
התאים וליצירת זיכרון חיסוני נגדם. זהו הצעד הראשון ליצירת "חיסון" כנגד מחלה סרטנית.
בזכות השיפור בטיפולים ובזכות טיפולים חדשים אלה ואחרים חולי CLL הזקוקים לטיפול,
מקבלים טיפול נכון ויעיל יותר עם אופק לריפוי מחלתם.
לפרטים נוספים - ניתן לקבוע תור למרפאתנו.

 































  חזרה לראש הדף
מחלקות ושירותים
הנהלה
בטיחות הטיפול וניהול סיכונים
מחלקות אשפוז
מכונים ויחידות
אונקולוגיה
אולטרה סאונד נשים
אלרגיה ואימונולוגיה קלינית
אנדוקרינולוגיה
בית מרקחת
בריאות הנפש
גנטיקה
גסטרואנטרולוגיה
דימות רפואי
המטולוגיה
הפרייה חוץ גופית (IVF)
כירורגיה פלסטית
כלי דם
מחלות זיהומיות
מרכז לאבחון וטיפול בפרקינסון
נפרולוגיה ויתר לחץ דם
עבודה סוציאלית
עמוד שדרה
פה ולסת
פיזיותרפיה
פסיכולוגיה רפואית
פתולוגיה
ריאות ותפקוד נשימתי
ריפוי בעיסוק
רפואה גרעינית – איזוטופים
רפואה משלימה
שיקום לב
תזונה ודיאטה
מעבדות
מרפאות
מרכזים לנפגעי תקיפה מינית
וועדות
ספריה מדעית
שירותים אדמיניסטרטיביים
מנהל ומשק
שיווק וקשרי חוץ
משאבי אנוש
דובר ביה"ח
בניית אתרים
קידום אתרים ע"י
כל הזכויות שמורות למרכז רפואי בני ציון © 2009